Фиброзирующий альвеолит — лечение в Москве, запись на прием и консультацию к пульмонологу

Фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

  • Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
  • Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
  • Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

  • Органической и неорганической пыли;
  • Фармакологических препаратов;
  • Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
  • Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

  • Нерегулярные линейные тени;
  • Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
  • Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

  • Общей ёмкости лёгких;
  • Функциональной остаточной ёмкости;
  • Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы и лечение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое и прогрессирующее заболевание легких. ИЛФ вызывает образование рубцовой ткани в легких, что приводит к одышке и постоянному кашлю. На сегодняшний день ИЛФ не имеет известного лечения. Однако врачи могут помочь справиться с этим заболеванием и улучшить качество жизни.

Что такое ИЛФ?

Легочный фиброз — это рубцевание легочной ткани. ИЛФ возникает , когда легочная ткань, окружающая воздушные мешочки, утолщается и становится жесткой, что приводит к рубцеванию легочной ткани. Рубцевание влияет на функцию легких, затрудняя дыхание.

В прошлом другие названия ИЛФ включали криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких и идиопатический фиброзирующий альвеолит. В настоящее время врачи могут называть ИЛФ обычной интерстициальной пневмонией.

Идиопатический легочный фиброз — симптомы

Симптомы ИЛФ могут развиваться постепенно у одних людей и быстрее у других. Симптомы ИЛФ включают в себя :

  • чувство одышки, которое обычно возникает при физической нагрузке, но может усилиться со временем и привести к тому, что человек будет задыхаться во время покоя
  • сухой кашель, который усиливается и может сопровождаться приступами неконтролируемого кашля
  • ноющие мышцы и суставы
  • кончики пальцев рук или ног становятся шире и круглее
  • усталость
  • непреднамеренная потеря веса
  • плохое самочувствие
  • потеря аппетита
  • боль или стеснение в груди

Варианты течения

Официальных стадий ИЛФ не существует , но врачи используют такие термины, как легкая, умеренная или тяжелая стадия.

Легкая стадия

На этой стадии у людей могут проявляться легкие симптомы ИЛФ и ставиться первоначальный диагноз. В некоторых случаях люди могут не иметь никаких симптомов.

Умеренная стадия

На этом этапе в легких образуется большое количество рубцов, и может потребоваться кислородная терапия.

Тяжелая стадия

Симптомы на этой стадии тяжелые, и может потребоваться пересадка легких.

Идиопатический легочный фиброз — причины

Большинство случаев ИЛФ происходит в результате повреждения эпителиальных клеток, которые выстилают альвеолы и дыхательные пути.

Организм пытается восстановить поврежденные клетки, но реакция нарушена, что приводит к прогрессирующему повреждению и образованию рубцов на легочной ткани и альвеолах. Однако не известно, почему происходит первоначальное повреждение, которое вызывает реакцию восстановления.

Хотя нет известной причины ИЛФ, специалисты считают , что сочетание окружающей среды, образа жизни и генетических факторов играет определенную роль в этом заболевании. Наиболее значимым фактором риска , по-видимому, является вариация гена MUC5B, что приводит к высокой продукции слизи в дыхательных бронхиолах.

  1. Генетика : люди с семейным анамнезом ИЛФ имеют более высокий риск развития заболевания, особенно если у родственника первой степени, такого как родитель или брат, есть ИЛФ. Однако ИЛФ также может возникать спорадически.
  2. Курение сигарет : около 75% людей с ИЛФ являются курильщиками или ранее курили.
  3. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) : примерно 75% людей с ИЛФ имеют симптомы кислотного рефлюкса и изжоги.
  4. Мужской пол : приблизительно 75% людей с ИЛФ — мужчины.
  5. Возраст : Большинство людей с ИЛФ старше 50 лет.

Идиопатический легочный фиброз — диагностика

Для диагностики ИЛФ врач оценит симптомы, изучит историю болезни и проведет общее обследование. Во время осмотра он проверит, есть ли у человека:

  • посиневшие руки и ноги
  • деформация пальцев ног или рук
  • пронзительные крепитации, исходящие из легких

Идиопатический легочный фиброз — тесты

Сочетание тестов может помочь врачу подтвердить диагноз ИЛФ. Эти тесты могут включать в себя:

  • Дыхательный тест : чтобы проверить, насколько хорошо легкие вдыхают и выдыхают воздух и насколько хорошо они насыщают кровь кислородом.
  • Рентгенография грудной клетки : выявляет признаки заболевания и прогрессирования.
  • Анализы крови : для выявления других причин образования рубцов на легких.
  • Компьютерная томография : чтобы найти рубцы в легких.
  • Биопсия легких : для подтверждения диагноза, если это невозможно, на основе компьютерной томографии.

Лечение

Хотя в настоящее время нет лекарственных средств против ИЛФ, можно замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить качество жизни.

Методы лечения зависят от стадии ИЛФ и могут включать в себя:

  • Ингибиторы киназы : этот тип лекарственных средств помогает замедлить потерю функции легких и предотвратить внезапное ухудшение ИЛФ.
  • Антациды : они помогают лечить ГЭРБ, если у людей также есть это состояние.
  • Кислородотерапия : первоначально человек может нуждаться в этой терапии после физической нагрузки. На более поздних стадиях ИЛФ он может нуждаться в ней постоянно.
  • Трансплантация легких : эта операция может быть необходима людям с прогрессирующим ИЛФ.

Другие формы лечения зависят от симптомов заболевания. Например, если у человека развилась легочная инфекция, то могут потребоваться антибиотики. При хроническом кашле назначают кодеин.

Легочная реабилитация может быть частью плана лечения.

Легочная реабилитация — это программа, которая может включать в себя:

  • дыхательную гимнастику
  • физическую активность для укрепления организма
  • консультирование
  • рекомендации по питанию

Управление симптомами

Соблюдение плана лечения может помочь людям с ИЛФ справиться с этим заболеванием и улучшить качество их жизни. Шаги, которые люди могут предпринять для управления ИЛФ:

  • отслеживание симптомов и информирование медицинского работника, если они ухудшаются
  • регулярные посещения врача для осмотров
  • воздержание от курения сигарет и пассивного курения
  • избегайте веществ, которые могут раздражать легкие, такие как химикаты и пыль
  • оставайтесь физически активными и выполняйте регулярные умеренные физические упражнения, такие как ходьба или использование велотренажера
  • поддержание умеренного веса
  • прием небольших порций пищи, чтобы облегчить дыхание
  • избегайте мест или ситуаций, которые могут затруднить дыхание, например, находясь на большой высоте

Осложнения

ИЛФ может вызвать у человека беспокойство, стресс и депрессию. Врач может порекомендовать:

  • когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)
  • препараты, например, антидепрессанты
  • группа поддержки пациентов

Возможные осложнения ИЛФ могут включать в себя:

  • рак легких
  • легочная гипертензия, которая представляет собой повышение артериального давления в кровеносных сосудах легких
  • дыхательная недостаточность, при которой легкие не могут обеспечить достаточное количество кислорода в крови
  • трудности со сном

Виды легочного фиброза

Существует более 200 видов легочного фиброза, и наиболее распространенным из них является ИЛФ. Существует пять основных категорий легочного фиброза, основанных на их причинах:

  • Лекарственно-индуцированный : причиной является применение препаратов, влияющих на легкие, таких как химиотерапия, Амиодарон (Пейсерон) или Нитрофурантоин (Макробид).
  • Радиационно-индуцированный : вследствие лучевой терапии грудной клетки.
  • Легочный фиброз окружающей среды : из-за воздействия раздражителей легких, таких как плесень.
  • Аутоиммунный : вследствие аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.
  • Профессиональный : вследствие воздействия пыли или паров, таких как асбест или кремнезем.

ИЛФ отличается от других форм легочного фиброза тем, что у него нет известной причины.

Когда нужно обратиться к врачу

Люди должны обратиться к врачу, если у них появились какие-либо симптомы ИЛФ. Врач может направить человека к специалисту, называемому пульмонологом.

Заключение

ИЛФ — это тип легочного фиброза без известной причины. К факторам риска относятся факторы окружающей среды, образ жизни и генетические факторы. Если у человека имеются какие-либо симптомы ИЛФ, он должен обратиться к врачу для обследования и постановки диагноза. Хотя лекарственных средств для лечения ИЛФ не существует, люди могут справиться с этим заболеванием и улучшить качество своей жизни.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

https://yusupovs.com/articles/terapia/fibroziruyushchiy-alveolit-simptomy-i-lechenie/

Идиопатический легочный фиброз: симптомы и лечение

Вам также может понравиться

About the Author: admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *