Фиброзирующий альвеолит | Поражение легочной ткани

Фиброзирующий альвеолит

Что такое фиброзирующий альвеолит?

Заболевание, характеризующееся поражением легочной ткани, проявляющееся замещением её на соединительную ткань и ведущее к развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности, называется фиброзирующим альвеолитом. Несмотря на то, что развитию заболевания подвержены все возрастные категории, чаще всего фиброзирующий альвеолит диагностируется в предпенсионном и пенсионном возрасте. Согласно статистическим данным, заболевание практически в два раза чаще диагностируется у мужчин нежели у представительниц прекрасной половины человечества. Необходимо отметить высокую смертность при фиброзирующем альвеолите, составляющую чуть менее двадцати процентов от общего числа выявленных случаев заболевания.

На сегодняшний день причины возникновения заболевания точно не установлены, в качестве основных версий развития фиброзирующего альвеолита рассматриваются генетическая предрасположенность, патогенная деятельность ряда вирусов, аутоиммунные процессы в организме. На сегодняшний день заболевание принято разделять на три основных вида: идиопатический, токсический и экзогенно-аллергический. Идиопатическая форма патологического процесса, насколько это становится очевидным из названия, представляет собой вид фиброзирующего альвеолита неясного генеза. Данный вид патологии может быть представлен несколькими формами, среди которых выделяют острую, специфическую, неспецифическую интерстициальную пневмонию и облитерирующий альвеолит в сочетании с интерстициальной пневмонией. Данная форма патологического процесса довольно тяжело поддаётся лечению. Токсическая разновидность фиброзирующего альвеолита возникает вследствие продолжительного воздействия на ткани лёгких токсических веществ, а также ряда синтетических фармакологических средств. Экзогенное-аллергическая форма патологии развивается по причине продолжительного воздействия на организм, содержащей белковые соединения пыли.

Палата

Течение патологического процесса имеет три выраженные стадии своего развития. Заболевание возникает в острой стадии, характеризующейся поражением альвеол и капилляров, ведущего к отеку и образованию гиалиновых мембран. Развиваясь, патологический процесс плавно переходит в хроническую стадию, характеризующуюся разрывом альвеолярных пространств. В справочной медицинской литературе можно встретить описание данной стадии как распространённый фиброз. Терминальная стадия патологического процесса характеризуется массовым замещением фиброзной тканью лёгочных тканей и формированием объемных полостей, отдаленно напоминающих пчелиные соты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

К числу наиболее очевидных симптомов заболевания относят продолжительный кашель, снижение аппетита, выраженную одышку, чувство слабости, а порой даже измождённости, суставные и мышечные боли, проявляющиеся не только в движении, но и в состоянии покоя, тахикардия, выраженное увеличение венозных сосудов, прежде всего проявляющееся на шее.

Диагностирование заболевание и его лечение

Очень важно своевременно диагностировать заболевание и начать его лечение. Постановкой диагноза «фиброзирующий альвеолит» занимается врач-пульмонолог. Выявить фиброзирующий альвеолит возможно только при помощи инструментальных методов диагностики и ряда лабораторных анализов. К числу наиболее информативных инструментальных методов диагностики при выявлении фиброзирующего альвеолита необходимо отнести рентгенографическое исследование лёгких, компьютерную томографию нижнего отдела дыхательных путей, бронхографическое исследование, электрокардиограмму. Среди лабораторных исследований стоит отметить общий и биохимический анализ крови, иммуноферментное исследование и анализ фрагментов тканей, полученных в процессе биопсии легочной ткани. Первоочередной задачей лечения является замедление процесса замещения легочной ткани на фиброзную. Добиться стадии ремиссии патологического процесса позволяют противовоспалительные и антифиброзные препараты, а также иммуностимуляторы. Стоит отметить, что эффективность медикаментозной терапии наблюдается только при отсутствии пневмофиброза.

В отдельных случаях невозможно обойтись без хирургических методов лечения. Наиболее радикальным методом хирургического лечения является трансплантация лёгких.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы и лечение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое и прогрессирующее заболевание легких. ИЛФ вызывает образование рубцовой ткани в легких, что приводит к одышке и постоянному кашлю. На сегодняшний день ИЛФ не имеет известного лечения. Однако врачи могут помочь справиться с этим заболеванием и улучшить качество жизни.

Что такое ИЛФ?

Легочный фиброз — это рубцевание легочной ткани. ИЛФ возникает , когда легочная ткань, окружающая воздушные мешочки, утолщается и становится жесткой, что приводит к рубцеванию легочной ткани. Рубцевание влияет на функцию легких, затрудняя дыхание.

В прошлом другие названия ИЛФ включали криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких и идиопатический фиброзирующий альвеолит. В настоящее время врачи могут называть ИЛФ обычной интерстициальной пневмонией.

Идиопатический легочный фиброз — симптомы

Симптомы ИЛФ могут развиваться постепенно у одних людей и быстрее у других. Симптомы ИЛФ включают в себя :

  • чувство одышки, которое обычно возникает при физической нагрузке, но может усилиться со временем и привести к тому, что человек будет задыхаться во время покоя
  • сухой кашель, который усиливается и может сопровождаться приступами неконтролируемого кашля
  • ноющие мышцы и суставы
  • кончики пальцев рук или ног становятся шире и круглее
  • усталость
  • непреднамеренная потеря веса
  • плохое самочувствие
  • потеря аппетита
  • боль или стеснение в груди

Варианты течения

Официальных стадий ИЛФ не существует , но врачи используют такие термины, как легкая, умеренная или тяжелая стадия.

Легкая стадия

На этой стадии у людей могут проявляться легкие симптомы ИЛФ и ставиться первоначальный диагноз. В некоторых случаях люди могут не иметь никаких симптомов.

Умеренная стадия

На этом этапе в легких образуется большое количество рубцов, и может потребоваться кислородная терапия.

Тяжелая стадия

Симптомы на этой стадии тяжелые, и может потребоваться пересадка легких.

Идиопатический легочный фиброз — причины

Большинство случаев ИЛФ происходит в результате повреждения эпителиальных клеток, которые выстилают альвеолы и дыхательные пути.

Организм пытается восстановить поврежденные клетки, но реакция нарушена, что приводит к прогрессирующему повреждению и образованию рубцов на легочной ткани и альвеолах. Однако не известно, почему происходит первоначальное повреждение, которое вызывает реакцию восстановления.

Хотя нет известной причины ИЛФ, специалисты считают , что сочетание окружающей среды, образа жизни и генетических факторов играет определенную роль в этом заболевании. Наиболее значимым фактором риска , по-видимому, является вариация гена MUC5B, что приводит к высокой продукции слизи в дыхательных бронхиолах.

  1. Генетика : люди с семейным анамнезом ИЛФ имеют более высокий риск развития заболевания, особенно если у родственника первой степени, такого как родитель или брат, есть ИЛФ. Однако ИЛФ также может возникать спорадически.
  2. Курение сигарет : около 75% людей с ИЛФ являются курильщиками или ранее курили.
  3. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) : примерно 75% людей с ИЛФ имеют симптомы кислотного рефлюкса и изжоги.
  4. Мужской пол : приблизительно 75% людей с ИЛФ — мужчины.
  5. Возраст : Большинство людей с ИЛФ старше 50 лет.

Идиопатический легочный фиброз — диагностика

Для диагностики ИЛФ врач оценит симптомы, изучит историю болезни и проведет общее обследование. Во время осмотра он проверит, есть ли у человека:

  • посиневшие руки и ноги
  • деформация пальцев ног или рук
  • пронзительные крепитации, исходящие из легких

Идиопатический легочный фиброз — тесты

Сочетание тестов может помочь врачу подтвердить диагноз ИЛФ. Эти тесты могут включать в себя:

  • Дыхательный тест : чтобы проверить, насколько хорошо легкие вдыхают и выдыхают воздух и насколько хорошо они насыщают кровь кислородом.
  • Рентгенография грудной клетки : выявляет признаки заболевания и прогрессирования.
  • Анализы крови : для выявления других причин образования рубцов на легких.
  • Компьютерная томография : чтобы найти рубцы в легких.
  • Биопсия легких : для подтверждения диагноза, если это невозможно, на основе компьютерной томографии.

Лечение

Хотя в настоящее время нет лекарственных средств против ИЛФ, можно замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить качество жизни.

Методы лечения зависят от стадии ИЛФ и могут включать в себя:

  • Ингибиторы киназы : этот тип лекарственных средств помогает замедлить потерю функции легких и предотвратить внезапное ухудшение ИЛФ.
  • Антациды : они помогают лечить ГЭРБ, если у людей также есть это состояние.
  • Кислородотерапия : первоначально человек может нуждаться в этой терапии после физической нагрузки. На более поздних стадиях ИЛФ он может нуждаться в ней постоянно.
  • Трансплантация легких : эта операция может быть необходима людям с прогрессирующим ИЛФ.

Другие формы лечения зависят от симптомов заболевания. Например, если у человека развилась легочная инфекция, то могут потребоваться антибиотики. При хроническом кашле назначают кодеин.

Легочная реабилитация может быть частью плана лечения.

Легочная реабилитация — это программа, которая может включать в себя:

  • дыхательную гимнастику
  • физическую активность для укрепления организма
  • консультирование
  • рекомендации по питанию

Управление симптомами

Соблюдение плана лечения может помочь людям с ИЛФ справиться с этим заболеванием и улучшить качество их жизни. Шаги, которые люди могут предпринять для управления ИЛФ:

  • отслеживание симптомов и информирование медицинского работника, если они ухудшаются
  • регулярные посещения врача для осмотров
  • воздержание от курения сигарет и пассивного курения
  • избегайте веществ, которые могут раздражать легкие, такие как химикаты и пыль
  • оставайтесь физически активными и выполняйте регулярные умеренные физические упражнения, такие как ходьба или использование велотренажера
  • поддержание умеренного веса
  • прием небольших порций пищи, чтобы облегчить дыхание
  • избегайте мест или ситуаций, которые могут затруднить дыхание, например, находясь на большой высоте

Осложнения

ИЛФ может вызвать у человека беспокойство, стресс и депрессию. Врач может порекомендовать:

  • когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)
  • препараты, например, антидепрессанты
  • группа поддержки пациентов

Возможные осложнения ИЛФ могут включать в себя:

  • рак легких
  • легочная гипертензия, которая представляет собой повышение артериального давления в кровеносных сосудах легких
  • дыхательная недостаточность, при которой легкие не могут обеспечить достаточное количество кислорода в крови
  • трудности со сном

Виды легочного фиброза

Существует более 200 видов легочного фиброза, и наиболее распространенным из них является ИЛФ. Существует пять основных категорий легочного фиброза, основанных на их причинах:

  • Лекарственно-индуцированный : причиной является применение препаратов, влияющих на легкие, таких как химиотерапия, Амиодарон (Пейсерон) или Нитрофурантоин (Макробид).
  • Радиационно-индуцированный : вследствие лучевой терапии грудной клетки.
  • Легочный фиброз окружающей среды : из-за воздействия раздражителей легких, таких как плесень.
  • Аутоиммунный : вследствие аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.
  • Профессиональный : вследствие воздействия пыли или паров, таких как асбест или кремнезем.

ИЛФ отличается от других форм легочного фиброза тем, что у него нет известной причины.

Когда нужно обратиться к врачу

Люди должны обратиться к врачу, если у них появились какие-либо симптомы ИЛФ. Врач может направить человека к специалисту, называемому пульмонологом.

Заключение

ИЛФ — это тип легочного фиброза без известной причины. К факторам риска относятся факторы окружающей среды, образ жизни и генетические факторы. Если у человека имеются какие-либо симптомы ИЛФ, он должен обратиться к врачу для обследования и постановки диагноза. Хотя лекарственных средств для лечения ИЛФ не существует, люди могут справиться с этим заболеванием и улучшить качество своей жизни.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

https://premium-clinic.ru/simptomy-i-zabolevaniya/fibroziruyuschiy-alveolit/

Идиопатический легочный фиброз: симптомы и лечение

Вам также может понравиться

About the Author: admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *