Случай идиопатического фиброзирующего альвеолита: сложности диагностики – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Случай идиопатического фиброзирующего альвеолита: сложности диагностики Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

CC BY

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бакирова Р.Е., Молотов-Лучанский В.Б., Туймебаева А.Т., Нургазина Л.С.

В статье представлен клинический случай больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом с нетипичным началом заболевания, верхнедолевой локализацией процесса, быстрым прогрессировани-ем заболевания и отсутствием специфичных клинико-рентгенологических проявлений, что затруднило диагностику идиопатического фиброзирующего альвеолита. Основной причиной несвоевременной диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита является отсутствие единой диагностической тактики при этих заболеваниях.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бакирова Р.Е., Молотов-Лучанский В.Б., Туймебаева А.Т., Нургазина Л.С.

Idiopathic fibroziruyushchego alveolit»s case: difficulties of diagnostics

The article presents a case of a patient with idiopathic fibrosing alveolitis with atypical onset, upper lobe localization of pathological process, rapid progression of the disease, and the lack of specific clinical and radiographic manifestations, which made it difficult to diagnose the idiopathic fibrosing alveolitis . The main cause of untimely identification of idiopathic fibrosing alveolitis is the lack of uniform diagnostic tactics for these diseases.

Текст научной работы на тему «Случай идиопатического фиброзирующего альвеолита: сложности диагностики»

Раздел II. Управление здравоохранением

Р. Е. Бакирова, д.м.н., В. Б. Молотов-Лучанский, д.м.н., проф.

А. Т. Туймебаева, Л. С. Нургазина

Карагандинский государственный медицинский университет

СЛУЧАЙ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА: СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ

В статье представлен клинический случай больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом с нетипичным началом заболевания, верхнедолевой локализацией процесса, быстрым прогрессировани-ем заболевания и отсутствием специфичных клинико-рентгенологических проявлений, что затруднило диагностику идиопатического фиброзирующего альвеолита. Основной причиной несвоевременной диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита является отсутствие единой диагностической тактики при этих заболеваниях.

Ключевые слова: идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Актуальность проблемы идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА), на долю которог о приходится около 10 % случаев легочного фиброза, связана с трудностями ранней диагностики заболевания и высокой смертностью. Так, процент совпадения направительного и клинического диагноза составляет всего 11,7 %.

Па клиническом примере приводится диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита, интерпретации клинической картины и результатов инструментальных методов обследования при данном заболевании.

В ходе исследования выполнен анализ медицинских карт папциентки, дважды (04.06.2012-22.06.12 гг. и 09.10.2012-30.10.2012 гг.), находившейся на стац. лечении в пульмонологическом отделении медико-санитарной части «Шахтер Испат-Кармет» (г. Караганда), а также разбор протокола патологоанат омического исследования.

Больная А., 55 лет, поступила в стационар 09.10.12 г. с жалобами на кашель с трудноот-деляемой мокротой слизистого характера, повышение температуры тела до 38,5 °С, одышку, общую слабость, головокружение. С 2011 г. больную беспокоил кашель, по поводу которого она не обследовалась. В связи с появлением одышки, повышением температуры тела до

40 °С, значительным похуданием (на 15 кг) в июне 2012 г. пациентка была направлена в пульмонологическое отделение, где ей был выставлен диагноз: внебольничная двухсторонняя интерстициальная пневмония в верхних долях, тяжелой степени, дыхательная недостаточность (ДН) III.

В стационаре на рентгенограмме выявлен двухсторонний пневмофиброз верхних долей обоих легких, эмфизема (рисунок). На компьютерной томографии (КТ) легких (12.06.2012 г.): признаки диффузного интерсти-циального заболевания легких, пневмофиброз. После проведенной антибактериальной, брон-холитической, глюкокортикостероидной (ГКС) терапии больная была выписана с улучшением и рекомендациями продолжать прием пред-низолона по 15 мг/сут со снижением дозы на 1/4 таблетки в неделю.

С середины сентября 2012 г. состояние больной ухудшилось: вновь стала повышаться температура (до 38,5 °С), усилился кашель, значительно наросла одышка, которая стала беспокоить при минимальных физических нагрузках. С этими жалобами больная была госпитализирована в стационар. Учитывая наличие рентгенологического синдрома легочной инфильтрации на фоне диффузного пневмоскле-роза, физикального локуса уплотнения легоч-

А Вестник АГИУВ № 4, 2013

Рентгеновское исследование органов грудной клетки больной А.

ной ткани в нижних отделах с обеих сторон (притупление перкуторног о звука и крепитация), интоксикационного синдрома с фебрильной лихорадкой, лейкоцитозом до 12,3×109/л, гипер-фибриногенемией до 6,0 г/л, больной был выставлен диагноз: идиопатический фиброзирую-щий альвеолит, прогрессирующее течение со-четанный с внеболышчной двухсторонней пневмонией тяжелой степени, осложненный ДН III. При обследовании в общем анализе крови выявлено снижение гемоглобина до 108 г/л, ускорение скорости оседания эритроцитов до 65 мм/ч, увеличение показателя С-реактивно-го белка до ++. Общий анализ мочи, биохимический анализ крови были в пределах нормы. Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по смешанному типу, обструкция бронхов всех калибров. Электрокардиография: ритм синусовый, синусовая тахикардия с частотой сокращений желудочков до 92 в мин., гипертрофия левого желудочка. Эхокардиоскопия (17.10.2012 г.): аортосклероз, диастолическая дисфункция левого желудочка ио 1 типу, гипертрофия задней стенки левого желудочка, сократительная функция левого желудочка удовлетворительная, фракция выброса 70 %. Несмотря на проводимую антибактериальную (цеф III, лефлокс), глюкокортикостероидную, муколитическую, дезинтоксикациониую терапию, состояние больной ухудшилось и 30.10.2012 г. констатирована смерть вследствие легочно-сердечной недостаточности. При морфологическом исследовании материала легочной ткани выявлены очаги дистелектаза, диффузные кровоизлияния с отложением глыбок гемосидерииа, воспалительный экссудат с наличием большого количества лейкоцитов в просвете альвеол; диффузные очаги пневмо-

склероза с выраженной лимфоцитарной инфильтрацией и тенденцией к формированию лим-фоидных фолликулов; в просвете мелких бронхов — слизь, лейколимфоцитарный инфильтрат; межальвеолярные перегородки склерозирова-ны, местами разорваны, образуют ячеистые структуры, сосуды склерозированы, полнокровны, стазы и эритроцитарные тромбы в сосудах микроциркуляторного русла. Гистологическое заключение: фиброзирующий альвеолит, острая гнойная бронхопневмония.

Трудности диагностики фиброзирующего альвеолита в данном клиническом случае обусловлены нетипичным началом заболевания, проявлявшимся кашлем и расположением процесса в верхних долях легких. Для ИФА характерным является развитие фиброза в ниж-небазальных отделах легких, а клиническое течение заболевания отличается постепенным ухудшением состояния больных с незаметным появлением и прогрессированием одышки. Резкое прогрессирование заболевания в представленном случае, по-видимому, связано с развитием пневмонии и диффузным альвеолярным повреждением.

В классификации интерстициальных поражений легких выделяют 7 заболеваний, к которым относится и ИФА: десквамативная интер-стициальная пневмония (ИП), острая ИП, неспецифическая ИП, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстиниальным заболеванием легких, криптогенная организующаяся пневмония и лимфоцитарная ИП. В ведении больных с ИП следует придерживаться следующих рекомендаций. Максимальные дозы ГКС применяются при острых ИП (пульстера-пия до 1000 мг) и ИФА (полная доза при мо-ногерапии и половинная — в комбинации с циго-статиками). При остальных формах ИП применяются средние дозы ГКС — 0,5 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон. По данным литературы [1,2], ГКС эффективны у 15-20% больных ИФА, и показаниями для их назначения являются: женский пол, возраст моложе 50 лет, преобладание процессов воспаления над фиброзом, что выявляется при КТ высокого разрешения наличием обширных зон «матового стекла», а также лимфоцито-зом жидкости бронхоальвеолярного лаважа более 25%.

Выводы: Отсутствие специфичных клини-ко-рентгенологических проявлений, нетипичное

Раздел I i. Управление здравоохранением

начало и верхнедолевая локализация в данном клиническом случае затруднили своевременную диагностику идиоматического фиброзирующе-го альвеолита. Основной причиной несвоевременной диагностики ИФА является отсутствие единой диагностической тактики при этих заболеваниях: несмотря на имеющиеся современные диагностические возможности (трансбронхиальная биопсия легкого, бронхоальвеолярный

лаваж, биопсия легкого, КТ высокого разрешения, иммунологические методы), количество диагностических ошибок не уменьшается. Поздно начатое, неверно проводимое лечение многочисленными курсами антибактериальной терапии, нерациональное назначение глюко-кор-гикостероидов приводят к прогрессированию патологического процесса и являются одной из причин неблагоприятного прогноза при ИФА.

1 Овчаренко С. И., Con Е. А., Асланова П. А. и др. Идиопатический легочный фиброз и идиопатический фиброзирующий альвеолит: два заболевания или два названия одной болезни? // Consiliummedicum. — 2011. — № 11. — С. 2-66.

2 Шмелев Е. И. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. — 2004. — № 1. — С. 3-8.

MaKanafla aypy 6acTaMacbi K,anbincbi3 6ojiaTbm MflMonaTMajibiK, 4)n6po3flayujbi ajibBeonmneH aybipfan HayKacTapflbiH wiMHUKaribiK, Mbicanbi TanAaHflbi. CbipKanbiH 6acTanybiHbin aTwiTi 6onybi, yflepicTin >Korapfbi 6eniKTepiHfle opHanacybi, aypyflbin >KbinAaM Yfleyi xoHe apHaiibi KJiMHUKanbiK-peHTreHfliK KepiHicTepiHin 6oji-Maybi aypyflbiH AnarHOCTMKacbiH KMbiHflaTTbi. HflMonarnnnbiK ct>n6po3Aayujbi anbeeonnrri >Kypri3yflin 6ipbiHFaii TaKTMKacbiHbiH 6oriMaybi fleprriH yaKbiTbinu aHbiKTanMaybiHbiH ce6e6iHe xoTaflbi.

TYiiiHfli ce3flep: MflnonaTnanbiK n6po3flayujbi anbseonnT.

The article presents a case of a patient with idiopathic fibrosing alveolitis with atypical onset, upper lobe localization of pathological process, rapid progression of the disease, and the lack of specific clinical and radiographic manifestations, which made it difficult to diagnose the idiopathic fibrosing alveolitis. The main cause of untimely identification of idiopathic fibrosing alveolitis is the lack of uniform diagnostic tactics for these diseases.

Key words: idiopathic fibrosing alveolitis.

Фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

  • Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
  • Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
  • Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

  • Органической и неорганической пыли;
  • Фармакологических препаратов;
  • Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
  • Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

  • Нерегулярные линейные тени;
  • Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
  • Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

  • Общей ёмкости лёгких;
  • Функциональной остаточной ёмкости;
  • Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

https://cyberleninka.ru/article/n/sluchay-idiopaticheskogo-fibroziruyuschego-alveolita-slozhnosti-diagnostiki
https://yusupovs.com/articles/terapia/fibroziruyushchiy-alveolit-simptomy-i-lechenie/

Вам также может понравиться

About the Author: admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *