Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит, характеризующийся поражением верхних дыхательных путей, впервые описан в первой трети XX столетия немецким врачом Фридрихом Вегенером, за что и получил такое название.

Заболевание имеет преимущественно некротический характер, при длительном течении в процесс вовлекаются легкие и почки.

Причины

Этиологические факторы патологии до сих пор остаются до конца не изученными. Предположительно, основную роль играет хроническая инфекция, присутствующая на слизистой оболочке дыхательных путей. К провоцирующим факторам относится гиперчувствительность замедленного типа, которая развивается под действием бактериальных агентов или вследствие принятия лекарств.

Клиническая картина

Выделяют несколько форм патологии — острая, подострая и хроническая. В развитии заболевания также описывают три основных стадии:

  • начальная — изменения верхних дыхательных путей имеют локальный характер (затрагиваются слизистые оболочки носовой полости, глотки, гортани, трахеи, иногда среднего уха);
  • генерализованная — в процесс поражения вовлекаются внутренние органы, легкие и почки в частности;
  • терминальная — наиболее тяжелая, отягощается присоединением почечной, легочной и сердечной недостаточности.

В связи с этим пациенты предъявляют жалобы на:

  • заложенность носа (обычно одной половины);
  • гнойные выделения из носа с примесями крови;
  • на слизистой оболочке образуются корки буро-коричневого окраса, после удаления которых она имеет истонченный вид и покрыта кровоточащими изъявлениями.

В случае дальнейшего течения болезни происходит перфорация хрящевого, а затем и костного отдела перегородки (седловидная перфорация носа). После чего разрушению подвергаются близлежащие ткани, в особенности околоносовые пазухи. Отличительный признак гранулематоза от сифилиса — это отсутствие деструкции твердого неба, которое в данном случае остается неизменным.

Гранулематоз Вегенера

Генерализованная стадия патологии диагностируется обычно спустя несколько месяцев или даже по прошествии нескольких лет. Поражение легких ознаменуется появлением кашля, одышки, характерной боли в груди. О происходящих в организме изменениях сигнализирует и кожа, на ней появляются язвенно-некротические высыпания.

Тяжелая, терминальная стадия гранулематоза представляет опасность для жизни. К явлениям азотемической уремии присоединяются признаки легочной и сердечной недостаточности, что в совокупности и является причиной смерти.

Диагностика

На ранних стадиях болезни важна адекватная оценка изменений, происходящих в легких. Для этого проводится рентгенография. Наряду с этим необходимы лабораторные исследования: анализы мочи и крови, биопсия слизистой верхних дыхательных путей и др.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение гранулематоза Вегенера основано на применении цитостатиков. Продолжительность такой терапии может составлять около года, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Стремительное развитие болезни является поводом для внутривенного введения препаратов.

В противном случае, пациент может не прожить и полгода (смертность достигает 80%). Рано начатая терапия позволяет добиться благоприятного прогноза.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно.

Newmed

лечение в Израиле

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «НьюМед Центр»?

«NewMed Center Israel» — преимущества

  • общаемся на русском
  • консультируем бесплатно
  • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
  • бронируем билеты
  • бронируем проживание
  • оформляем приглашение
  • осуществляем трансфер
  • работаем без предоплаты
  • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
  • организовываем экскурсии

Лечение вегенера гранулематоза в Израиле

Вегенера гранулематоз – заболевание гигантоклеточного гранулематозно-некротического васкулита, при этом происходит преимущественное поражение почек, легких, дыхательных путей. Болезнь может наступить после таких заболеваний, как инсоляция, охлаждение, острое респираторное заболевание, лекарственной непереносимости, травм и прочее.

Симптоматика и разновидности

Заболевание вегенеры гранулематоза чаще развивается у мужчин, оно может начаться поражением верхних отделов дыхательных путей, выражаться в стойком насморке с кровотечениями, серозно-сукровичными, гнойными выделениями. Важно то, что при этом имеются признаки поражения и других отделов дыхательных путей. Сильный кашель с кровянисто-гнойными мокротами, боли в грудной клетке – характерный симптом вовлечения трахеобронхиального дерева при заболевании вегенера гранулематоз.

Далее можно наблюдать развитие полисиндромной клинической картины, где наблюдается мигрирующий полиартрит, лихорадка, миалгиямы и артралгиямы, поражение легких, кожи и другое.

Обследование и диагностика

При обследовании легких можно наблюдать клинико-рентгенологическую симптоматику сливной и очаговой пневмонии с образованием и абсцедированием полостей. В патологический процесс на этой стадии, с развитием почечной недостаточности и диффузного гломерулонефрита, вовлекаются почки.

Как отмечают в клиниках Израиля, лабораторные исследования нехарактерны. При этом отмечается наличие ярких признаков лейкоцитоза (воспалительная активность), повышение СОЭ и прочее. Диагноз трудно установить в раннем периоде и в тех случаях, если болезнь развивается с легочной симптоматики.

Лечение и профилактика заболевания

После консультации с лечащим врачом, в больницах Израиля могут назначить внутривенно циклофосфан, в последствии предложат переход на прием таблеток на протяжении месяца. Необходимо применять поддерживающую терапию циклофосфамидом, которую лечащий врач может назначить на год и даже больше. В целях профилактики побочных эффектов цитотоксических средств, в клинике назначают в средних дозах преднизолон. Ленчение вегенеры гранулематоза в Израиле основано на современных и эффективных препаратах и традиционной терапии.

Прогноз и качество жизни

В профилактических целях такого тяжелого осложнения, как геморрагический цистит, необходимо обильное питье. Прогноз крайне серьезен. Эффективное и действенное лечение гранулематоза Вегенера в настоящее время, и особенно при тяжелых формах, практически неосуществимо без использования технологий экстракорпоральной гемокоррекции.

http://sluh.lorlor.ru/wiki/granulematoz-vegenera/
https://newmed.co.il/diseases/vegenera-granulematoz/

Вам также может понравиться

About the Author: admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *